Pemfigus Vulgaris 3.703 kere okundu.

Pemfigus vulgaris, deri ve sıklıkla da ağız mukozası gibi mukozalarda nadiren görülen büllü (deride su kabarcıkları) bir hastalıktır.
post

Büllü hastalıklar; deride ve/veya mukozalarda içi su dolu kabarcıklar (vezikül veya bül) şeklinde bulgu vermektedir. Bazı durumlarda oluşan su dolu kabarcıkların açılması sonucunda; sınırlı bölgede deri kaybı (erozyon) şeklinde de görülebilmektedir. Büllü hastalıklar ısı, travma gibi fiziksel nedenlerle (yanık veya ayakkabı vurması gibi) oluşabileceği gibi kimi zaman çok çeşitli deri hastalıklarının bulgusu da olabilmektedir. Dermatolojide en sık görülen büllü hastalıklar; büllöz pemfigoid, pemfigus vulgaris, dermatitis herpetiformis ve çocukluk çağının kronik büllöz dermatozudur.

Pemfigus Nedir?

Pemfigus terimi deride ve mukozal dokularda ortaya çıkan gevşek yapılı büller ve hücresel yıkımlarla karakterize, yaşamı tehdit eden dört farklı büllöz hastalığını kapsamaktadır. Temel olarak dört ana klinik formu bulunmaktadır. Bu hastalık kronik seyirli (uzun seyirli, alevlenmeler ve remisyonlatla seyreden) otoimmün hastalıklar arasında yer alır.

Pemfigus vulgaris, pemfigus foliaseus, paraneoplastik pemfigus ve IgA pemfigusu olmak üzere 4 farklı türde ortaya çıkabilen hastalığın en yaygın formu pemfigus vulgaristir. Tüm pemfigus olgularının yaklaşık %80’ini oluşturan bu form pek çok vücut sisteminin işleyişini büyük oranda etkilemekte ve tedavi edilmediği takdirde 2 yıl içerisinde ölüme yol açabilmektedir.

Pemfigus Vulgaris Bulguları

Çoğunlukla deride ve ağızda yanık benzeri içi sıvı dolu kabarcıklar şeklinde başlamaktadır. Bu kabarcıklar nadiren burun içerisinde, boğazda, gözlerde ve cinsel organlarda da olabilmektedir.

Kabarcıklar kısa sürede patlayıp açılarak üzeri kabuklanan yüzeysel yaralar şeklini alır. Hastalığın halk arasında bilinen başka bir ismi bulunmamaktadır.

Pemfigus Vulgaris Sebepleri Nelerdir?

Otoimmun bir hastalıktır. Henüz nedeni bilinmemektedir. Vücudun kendi derisindeki bazı yapıları yabancı olarak algılaması ve buna karşı verdiği tepkiyle ortaya çıkmaktadır. Derinin en üst tabakasındaki hücreleri bir arada tutan bağların kopması sonucu hastalık gelişmektedir. Bağların kopması ile birbirinden ayrılan hücrelerin arası serum ile dolar ve sıvı dolu kabarcıklar oluşur. Oldukça ince olan bu kabarcıklar kolaylıkla patlayıp açılırlar. Sonrasında ağrılı, ıslak et görünümünde, yüzeysel yaralara dönüşürler.

Pemfigus Vulgaris için nasıl tanı konulur?

Pemfigus vulgaris belirtileri görülürse, deri veya ağızdaki yaralardan birinin kenarından, yalnızca yara bölgesini uyuşturularak mercimek büyüklüğünde iki adet deri parçası alınır. Bu parçaların mikroskop altında ve immünofloresan adı verilen özel bir yöntem ile incelenmesi ile teşhis kesinleştirilmektedir.

Tedavi

Pemfigus vulgaris tedavisi için en etkili, dolayısıyla en sık kullanılan ilaç “kortizon” (sıklıkla prednol) ilacıdır. Çoğunlukla ağızdan hap şeklinde alınan kortizon ilacı pemfigus hastalığı açısından “hayat kurtarıcı” etkisi sayesinde tedavinin temel taşını oluşturmaktadır. Fakat yan etkileri açısından mutlaka dermatoloji uzmanları tarafından takip edilmelidir.

Diğer ilaç ve yöntemler genellikle kortizon tedavisine destek amaçlı ya da nadiren kortizon tedavisine cevap vermeyen durumlarda ikincil seçenekler olarak kullanılmaktadır.

Pemfigus Hastaları İçin Öneriler

  • Güneş, enfeksiyonlar, stres ve herhangi bir nedenle geçirilen ameliyatlar, özellikle diş tedavileri pemfigusun yinelenmesine neden olabilmektedir. Özellikle yaz aylarında güneşten korunmalıdır (güneşten koruyucu kremler kullanılmalı ve uygun giysiler giyilmelidir). Kış aylarında ise gribal enfeksiyonlardan kaçınmak için kalabalık ve kapalı ortamlarda bulunulmamalı, hasta kişilerle temastan kaçınılmalıdır.
  • Pemfigus vulgaris hastası olan kişi ameliyat veya dişle ilgili girişimlerden önce pemfigus açısından takip eden doktoruna haber vermelidir. Zorunlu girişimlerde doktor tarafından düzenlenecek uygun tedavi ile hastalığın tekrarlaması engellenebilmektedir.
  • Tedavi alınan dönemlerde (çoğunlukla kortizonlu ilaçlar kullanılırken) diyete dikkat edilmelidir. Tuzlu ve karbonhidrat ağırlıklı (hamur işi, tatlı vs.) beslenmeden kaçınmalıdır.
  • Ağız bakımına dikkat edilmelidir. Dişler düzenli olarak fırçalanmalıdır. Kullanılacak diş fırçası yumuşak olmalı ve fırçalama diş etlerini tahriş etmeyecek biçimde nazikçe yapılmalıdır.
  • Özellikle kortizon alındığı dönemlerde ağız içerisinde mantar gelişmemesi için karbonatlı gargaralar günde 3–4 kez uygulanmalıdır.
  • Banyoda keselenmeden kaçınılmalı duş şeklinde ılık su ile banyo yapılmalıdır. Ancak duş aşırı basınçla deriye çarpacak kuvvette olmamalıdır.